Türk Nöroloji Derneği Yönetim Kurulu Üyesi, Nöromusküler Hastalıklar Çalışma Grubu Moderatörü ve Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji Ana Bilim Dalı Öğretim Üyesi Prof. Dr. Kayıhan Uluç, Miyastenia Gravis Farkındalık Ayı vesilesiyle nadir görülen hastalık hakkında önemli bilgiler paylaştı.
Miyastenia Gravis’in sinirler ve kaslar arasındaki iletişim bozukluğu sonucu ortaya çıkan otoimmün bir hastalık olduğunu dile getiren Prof. Dr. Kayıhan Uluç sözlerine şöyle sürdürdü: “Vücudumuzda göz açıp kapama, konuşma, yutma, merdiven inip çıkma, yüz yıkama, nefes alıp verme gibi bazı istemli işlevleri yerine getirmek için kullandığımız kaslar bulunmaktadır. Bu kaslar harekete başlayabilmek için kendilerini besleyen sinirlerden emir alır. Bu emir, sinirlerden serbestleşen asetil kolin adı verilen kimyasal bir maddenin sinir-kas kavşağından geçerek, kaslar üzerinde bulunan özelleşmiş algılayıcılara (asetil kolin reseptörleri) ulaşması ile gerçekleşir. Komutu alan kaslar harekete geçer ve bu sayede istediğimiz hareketi yapmış oluruz. Çoğu MG hastasında kasların üzerinde yer alan asetil kolin reseptörleri kişinin kendi bağışıklık sistemi tarafından saldırıya uğrar (otoimmünite). Bazı MG hastalarında da otoimmün süreçler, asetil kolin reseptörlerinin kümelenmesini engeller. Sonuç olarak sinir-kas kavşağının kas tarafı hasara uğrar, reseptör sayıları azalır ve kasın sinirle iletişime geçen yüzeyinin şekli bozulur. Bunun karşılığında sinirlerden uyarı gelse bile, kaslar bu emri alamaz, kaslarda yorulmakla artan güçsüzlük oluşur. Otoimmün MG, kalıtsal veya bulaşıcı bir hastalık değildir. Öte yandan nadir de olsa, aynı ailede birden fazla hastanın görüldüğü durumlarla da karşılaşılabilmektedir.”
Doğru tanının, ayrıntılı öykü ve nörolojik muayene ile başladığının altını çizen Prof. Dr. Kayıhan Uluç sözlerine şunları ekledi: “Gün içinde değişkenlik gösteren kas güçsüzlüğü mutlaka sorgulanır. Hasta başında yapılan bazı testler (göz kapağında düşüklük yakınması ile başvuran hastaların başlarını hareket ettirmeden yukarı bakmasını isteyerek, göz kapağında düşüklük olup olmadığının veya göz kapağı üzerine buz uygulayarak düşüklüğün düzelip düzelmediğinin test edilmesi gibi) tanı açısından yol göstericidir. Sinir-kas kavşağının elektrofizyolojisini inceleyen testlerin hastalığı tanıma açısından duyarlılıkları çok yüksektir. Öte yandan, antikor testleri (asetil kolin reseptör ve kas spesifik kinaz [MuSK] reseptör antikorları gibi) MG için özgüllüğü en yüksek testlerdir.
Tedavide klinik bulguları minimuma indirmek amaçlanır. Bu durum, hastada yan etki oluşturmadan veya müdahale gerektirmeyen minimum yan etki ile sağlanmaya çalışılır. MG tedavisi hastalığın şiddeti, ilerleme hızı, kuvvetsizliğin dağılımı, hastanın yaşı, MuSK antikor varlığı ve eşlik eden hastalıklar gibi çeşitli faktörler göz önüne alınarak bireyselleştirilir. Semptomatik tedaviye hemen hemen tüm hastalara asetilkolinesteraz inhibitörleri verilerek başlanır. Şiddetli seyreden veya semptomatik tedaviye dirençli olgularda hastalığın otoimmün mekanizmalarını kontrol edebilmek için immün sistemi baskılayıcı ilaçlar başlanır. Solunum ve yutma güçlüğü gibi hayatı tehdit eden durumlarda, tedaviye hızlı yanıt gerektiren durumlarda, diğer tedavi seçeneklerinin yetersiz kaldığı durumlarda intravenöz immünoglobulin (IVIg) veya terapötik plazma değişimi (TPD) tercih edilir.”
Miyastenia Gravis hastalarının yeme rutinini ayarlamalarının da önemli olduğunu belirten Prof. Dr. Uluç: “Hastalar kas güçleri iyi olduğunda yemeli, yemeği çiğnemek için zaman ayırmalıdır. Özellikle yutma problemi yaşayan hastaların ağırlıklı olarak yumuşak yiyecekler yemesi, çiğ meyve ve sebze gibi fazla çiğneme gerektiren yiyeceklerden kaçınması önerilir. MG, tedavi edilebilir bir sinir-kas kavşak hastalığıdır. Erken tanı ve tedavi ile hastalığın kontrol altına alınması, hastalarımızın rutin hayatlarına devam etmesi mümkündür. ”Miyastenia Gravis Farkındalık Ayı” gibi farkındalık kampanyaları, genel toplumda hastalık farkındalığı için önemlidir ayrıca çok ihtiyaç duyulan araştırmalar için kaynak yaratmada gerçekten yardımcı olabilirler” dedi.